Сірінгомієлія




Сірінгомієлія - хронічне захворювання, яке характеризується утворенням порожнин в спинному і довгастого мозку з розвитком великих зон випадіння больової і температурної чутливості.

Етіологія, патогенез. Причини хвороби не з'ясовані. Процес розростання Гліозні тканини з наступним розпадом і утворенням порожнин локалізується переважно в задніх рогах шийного потовщення спинного мозку і розповсюдженням на стовбур мозку.

Симптоми, перебіг. Випадання больової і температурної чутливості на великих ділянках шкіри, найчастіше на руках і тулуб ( "куртка", "полукуртка"), що зумовлює численні безболісні опіки і травми. Атрофія кистей з випаданням рефлексів, що поєднується з спастичним парезом ніг і синдромом Горнера (птоз, міоз, ангідроз). Вказана симптоматика характерна для найбільш часто зустрічається шийної форми хвороби. При поширенні процесу на стовбур мозку (сірінгобульбія) з'являються ністагм, бульбарні розлади (порушення ковтання, мови) і зони дисоційованому анестезії в зовнішніх відділах особи. Рідше порушення чутливості і атрофії виникають в нижніх відділах тулуба і ногах. Значно виражені трофічні розлади-потовщення і ціаноз шкіри на кистях, безболісні панариції з мутіляціей кінцевих фаланг. Іноді виникають грубі артропатії (частіше ліктьового і плечового суглобів) з розплавленому суглобових кісткових елементів і їх секвестрацією: суглоб різко збільшений в об'ємі, руху в ньому безболісні і супроводжуються шумом своєрідним через труться один об одного кісткових фрагментів (нейродистрофічні суглоб Шарко). Поразка пірамідних пучків в деяких випадках, крім нижнього парапарезом, викликає порушення функції сечового міхура. Як правило, сирінгомієлії супроводжують аномалії розвитку (так звані дізрафіческіе ознаки): кифосколиоз, непомірно довгі руки, полімастія та ін Хвороба звичайно виявляється в пізньому дитинстві і тягнеться багато років. Прогресування дуже повільне, тому хворі рідко виявляються знерухомлених. Цереброспінальної рідина не змінена.

Сірінгоміеліческій синдром, невідмітний часом від сирінгомієлії, спостерігається при кісткових аномаліях краніовертебрального переходу, а також після перенесеного менінгіту.

На відміну від сирінгомієлії пухлини спинного мозку зазвичай виявляються більш локальної та швидко наростаючій симптоматикою. При бічному аміотрофічному склерозі рухові розлади ніколи не супроводжуються випаданням чутливості.

Лікування. Якщо при мієлографії виявляється блокада подпаутинное простору, то показано хірургічне спорожнення кісти. У переважній більшості випадків лікування обмежується масажем і лікувальною фізкультурою. Хворим рекомендують остерігатися пошкодження шкірних покривів. Ефект від рентгенотерапії ураженої області спинного мозку сумнівний.

Прогноз. Хвороба прогресує повільно, однак на тривалість життя не впливає. У далеко зайшли стадіях значну загрозу представляє урологічна інфекція. При сірінгобульбіі можливі розлади дихання через стрідора, викликаного параліч гортані.






Також дивіться: