Мікроцефалія



Загальний опис хвороби



Мікроцефалія - дефект розвитку, в основі якого лежить зменшення маси мозку. Про мікроцефалії говорять при зменшенні кола черепа на 2 і більше сігмальних відхилення.

Етіологія. Виділяють мікроцефалія двох типів: первинну (проста, генетична), що є результатом впливу шкідливого чинника на ранніх стадіях внутрішньоутробного розвитку, і вторинну (комбінована, ускладнена), що розвивається в результаті пошкодження мозку в останні місяці внутрішньоутробного розвитку, в процесі пологів і в перші місяці життя .

Клінічна картина. Коло черепа зменшена. Джерельця і шви закриваються в перші місяці після народження. У міру зростання лицьовій череп все більше переважає над мозковим. Переважна більшість хворих має різну ступінь інтелектуальної недостатності. При первинній мікроцефалії рухова сфера щодо збережена, неврологічна симптоматика виражена слабко. При вторинної мікроцефалії є, як правило, значної поразки моторики, частіше за типом дитячого церебрального паралічу (см.), судоми, інтелект страждає найбільш сильно.

Діагноз. На підставі клінічних проявів нескладний.

Прогноз. При первинній мікроцефалії можливо в окремих випадках навчання в допоміжній школі. Діти зі вторинної мікроцефалією потребують постійної опіки.

Лікування. Див Дитячий церебральний параліч, олігофренія.






Мієлопатія - збірне поняття для позначення різних хронічних поразок спинного мозку внаслідок патологічних процесів, локалізованих переважно поза ним.

Етіологія: шийний остеохондроз, атеросклероз, вроджений стеноз хребтового каналу, променева терапія, алкоголізм, інтоксикації, паранеопластіческіе порушення.

Патогенез: хронічна ішемізація, дегенеративні зміни, механічна компресія; нерідко комбінація декількох факторів.

Симптоми, перебіг. Частіше за інших уражається шийний відділ спинного мозку. Внаслідок підвищеної чутливості до ішемії рухових структур мієлопатія при шийному остеохондрозі і атеросклерозі іноді протікає з картиною, вельми нагадує бічній аміотрофічний склероз. Аналогічна ситуація зрідка виникає і при карціноматозной нейроміелопатіі. У цілому симптоматика визначається рівнем поразки і залученими в процес спінальних структур. Для більшості мієлопатія характерно прогредієнтності перебіг. Склад цереброспинальной рідини звичайно нормальний. Суттєву роль відіграє спонділографії, яка дозволяє, зокрема, виявити критичне зменшення сагітального діаметру хребтового каналу; найбільш інформативна комп'ютерна томографія хребта і спинного мозку. У всіх сумнівних випадках показана мієлографія.

Лікування симптоматичне. При дискогенних міелспатіі у разі виявлення доказових ознак здавлення спинного мозку - декомпрессивная ламінектомій.

Прогноз щодо видужання, як правило, несприятливий. Однак при найбільш частою шийної дискогенних мієлопатія хірургічне втручання може стабілізувати процес і навіть привести до істотного поліпшення.


Також дивіться: