Хвороба Рейно



Загальний опис хвороби


Хвороба Рейно - характеризується спазмом судин, що виявляється побіління, посинінням і наступним почервонінням пальців рук, рідше ніг, у зв'язку з впливом холоду і емоційних стресів. Супроводжується похолоданням, онімінням, почуттям мурашок і болями; в межпріступний період кисті можуть залишатися холодними, синюшними. Крім кінцівок аналогічні прояви можуть відзначатися в області кінчика носа, підборіддя, мочок вух і мови. Тривалість нападу коливається від декількох хвилин до декількох годин.

Етіологія


Ревматичні хвороби: системна склеродермія, системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, дерматоміозит, хвороба Шегрена, змішане захворювання сполучної тканини, вузликовий періартрит, облітеруючий тромбоангііт та ін

Судинні захворювання: облітеруючий атеросклероз, посттромботичний або тромботичних синдроми.

Захворювання крові: пароксизмальна гемоглобінурія, кріоглобулінемія, множинна мієлома, тромбоцитоз.

Професійний синдром Рейно: "вібраційний білий палець", хлорвінілові хвороба та ін

Лікарський синдром Рейно: ерготамін, серотонін, бетаблокатори та ін

Неврогенні синдром Рейно: здавлення нервово-судинного пучка з розвитком альгодістрофіі, синдром карпального каналу, захворювання центральної нервової системи з плегіей.

Інші захворювання: тривала іммобілізація, феохромоцитома, паранеопластіческій синдром, первинна легенева гіпертензія.

Перше місце серед них займають ревматичні захворювання, особливо системна склеродермія, де синдром Рейно є раннім проявом захворювання.

Також слід мати на увазі, що синдром Рейно може розвинутися при лікуванні деякими лікарськими препаратами блокаторами-адренергічних рецепторів, алкалоїдами ріжків, протипухлинними ліками блеоміцином, вінбластин і ціспластіном. У таких випадках після скасування відповідних препаратів синдром Рейно зазвичай зникає.

Серед професійних факторів, на тлі яких може розвинутися синдром Рейно, найбільш частими є вібрація, охолодження і контакт з полівінілхлоридом. Проте й інші чинники, наприклад робота з важкими металами, кремнієвої пилом, повинні враховуватися при зборі професійного анамнезу у хворих, що страждають синдромом Рейно.

Діагностика


Діагностика сіндромаі Рейно грунтується на загальноприйнятих і спеціальних методах дослідження, при цьому діагноз первинного синдрому Рейно (хвороба Рейно) встановлюється при виключенні підлягають захворювань в момент обстеження і підтверджується в процесі подальшого спостереження.

Капіляроскопії: виявлення та уточнення характеру ураження судин.

Загальний аналіз крові, білок, білкові фракції, фібриноген.

Коагулограма, дослідження властивостей крові (в'язкість, гематокрит, склеювання тромбоцитів і еритроцитів).

Імунологічне дослідження: антинуклеарних фактор, ревматоїдний фактор, що циркулюють імунні комплекси, імуноглобуліни, антитіла до ДНК і рібонуклеопротеіну.

Рентгенологічне дослідження грудної клітки: виявлення шийного ребра.

Реовазографія або осцилограф, при необхідності - дослідження пальцевого кровотоку методом ультразвукової допплерографії, лазер-доплер-флоуметрии, ангіографія, дигітальну плетизмографа.

В останні роки зросла увага до нової модифікації біомікроскопіческіх методів дослідження - шірокопольной капіляроскопії нігтьового ложа, яка володіє більшою роздільною здатністю в плані деталізації структурних змін нігтьового ложа, застосовується для діагностики синдрому Рейно.

Лікування


Лікування синдрому Рейно - складне завдання, вирішення якого залежить від можливості усунення причинних факторів і ефективного впливу на провідні механізми розвитку судинних порушень.

Всім хворим з синдромом Рейно рекомендується виключити охолодження, куріння, контакт з хімічними та іншими факторами, що провокують судинний спазм в побуті та на виробництві. Іноді достатньо змінити умови праці (виключити вібрацію та ін) або місце проживання (більш теплий клімат), аби прояви синдрому Рейно значно зменшилися або зникли.

Серед судинорозширюючих препаратів ефективними засобами терапії синдрому Рейно є антагоністи кальцію. Ніфедипін (коринфар, кордафен та ін) призначають по 30-60 мг на добу. Для лікування синдрому Рейно можна використовувати й інші блокатори входу кальцію: верапаміл, дилтіазем, нікардипін.

При прогресуючому синдромі Рейно рекомендується застосування Вазапростан (простагландин Еl, альпростаділ). Вазапростан вводиться внутрішньовенно крапельно в дозі 20-40 мкг альпростаділа в 250 мл фізіологічного розчину протягом 2-3 годин через день або щодня, на курс 10-20 вливань. Первісне дію Вазапростан може проявитися вже після 2-3 вливання, але більш стійкий ефект спостерігається після закінчення курсу лікування і виражається в зниженні частоти, тривалості та інтенсивності атак синдрому Рейно, зменшенні мерзлякуватість, оніміння й болю. Позитивне дію Вазапростан зазвичай зберігається протягом 4-6 місяців, рекомендується проводити повторні курси лікування (2 рази на рік).

Особливе місце в лікуванні судинних поразок займають інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (АПФ), зокрема каптоприл. Каптоприл призначається в дозі 25 мг 3 рази на день, рекомендується тривале (6-12 місяців) застосування з індивідуальним підбором підтримуючих доз.

У лікуванні синдрому Рейно також використовується кетансерін - селективний блокатор HS2-серотонінових рецепторів; призначається по 20-60 мг на добу, звичайно добре переноситься, може бути рекомендований літньою хворою.

Велике значення в лікуванні синдрому Рейно мають препарати, що поліпшують властивості крові, що знижують в'язкість: дипіридамол по 75 мг і більше на добу; пентоксифілін (трентал, агапурін) у дозі 800-1200 мг на добу всередину і внутрішньовенно; низькомолекулярні декстраны (реополіглюкін та ін ) - внутрішньовенно крапельно по 200-400 мл, на курс 10 вливань.

При лікуванні синдрому Рейно слід враховувати необхідність тривалої багаторічної терапії і нерідко комплексне застосування препаратів різних груп.

Лікарську терапію синдрому Рейно рекомендується поєднувати із застосуванням інших методів лікування (гіпербарична оксигенація, рефлексотерапія, психотерапія, фізіотерапія).

Також дивіться: