Дифузний токсичний зоб



Загальний опис хвороби


Дифузний токсичний зоб - захворювання, що характеризується збільшенням щитовидної залози і підвищенням її функції внаслідок атаки власною імунною системою.

Переважаючий вік розвитку дифузного зоба - 20-50 років. Переважаючий підлога - жіночий.

Загальний опис хвороби


Хвороба Аддісона (бронзова хвороба, хронічна недостатність кори надниркових залоз) - це хворобливий стан кори надниркових залоз, що виникає при їх двосторонній поразці, що приводить до зменшення (або повного припинення) секреції гормонів надниркових залоз.

Хвороба Аддісона виникає при ураженні більше 90% тканини наднирників. У переважній більшості випадків причина захворювання - аутоімунний процес (напад власної імунної системи), за ним по частоті слід туберкульоз. Як синдром хронічна недостатність кори надниркових залоз присутня при багатьох успадкованих захворювань.

Етіологія


аутоімунне ураження кори надниркових залоз (атака власною імунною системою)
туберкульоз надниркових залоз.
видалення надниркових залоз
наслідки тривалої терапії гормонами
грибкові захворювання (гістоплазмоз, бластомікоз, кокцидіоїдомікоз)
саркоїдоз
крововиливи в наднирники
пухлини
амілоїдоз
синдром набутого імунодефіциту (СНІД)
сифіліс
адренолейкодістрофія.

Клініка


Хвороба Аддісона супроводжується підвищенням рівня адренокортикотропного гормону (АКТГ), разом з альфа-меланоцітостімулірующім гормоном, що обумовлює потемніння шкірних покривів та слизових оболонок, - відмітна ознака хвороби Аддісона, у зв'язку з чим її також називають бронзової.

Вторинна недостатність кори надниркових залоз обумовлена недостатністю залози головного мозку - гіпофіза; на відміну від первинної, ніколи не супроводжується потемніння шкіри.

Прояви хвороби Адісона складаються з ознак недостатнього виділення гормонів надниркових залоз. Переважання тих чи інших проявів визначається тривалістю захворювання.
Потемніння шкіри і слизових оболонок (при первинній недостатності) часто на місяці або роки випереджає інші прояви. Можливо одночасне наявність вітіліго внаслідок аутоімунного руйнування меланоцитів - клітин, відповідальних за забарвлення шкіри
Виражена слабкість (у першу чергу м'язова), стомлюваність, зниження маси тіла, поганий апетит.
Зниження артеріального тиску, що супроводжується запамороченням. Також у зв'язку зі зниженим артеріальним тиском пацієнти відзначають погану переносимість холоду.
Ознаки ураження шлунково-кишкового тракту: нудота, блювота, діарея епізодична.
Можливі психічні розлади (депресія, психоз).
Посилення смакової, нюхової, слухової чутливості; можлива поява нестерпного бажання солоної їжі.

Адреналової (надниркових) кризи: в їх основі лежить раптовий дефіцит гормонів надниркових залоз внаслідок підвищення потреби в них або раптового зниження їх вироблення на тлі вже існуючої хронічної надниркової недостатності.
Причини адреналової криза:
Стрес: гостре інфекційне захворювання, травми, оперативне втручання, емоційне перенапруження і інші стресові впливу; адреналової кризи у цих ситуаціях провокує відсутність адекватного підвищення доз замісної гормональної терапії.
Двостороннє крововилив у наднирники
Двостороння емболія надниркових артерій або тромбоз надниркових вен (наприклад, при проведенні рентгеноконтрастних досліджень)
Видалення наднирників без адекватної замісної терапії.

Прояви адреналової криза: зниження артеріального тиску, болі в животі, блювота і порушення свідомості.

Діагностика


Діагностика хвороби Аддісона проводиться лікарем-ендокринологом і зводиться до виявлення недостатніх функціональних можливостей кори надниркових залоз (збільшувати синтез гормону кортизолу у відповідь на стимулюючі впливу).

Лікування


Дієта при хворобі Аддісона: достатня кількість білків, жирів, вуглеводів і вітамінів, особливо С і В (рекомендують відвар шипшини, чорну смородину, пивні дріжджі). Кухонну сіль споживають у підвищеній кількості (20 г на добу). У раціоні знижують вміст картоплі, гороху, квасолі, бобів, сухофруктів, кави, какао, шоколаду, горіхів, грибів. Овочі, м'ясо, рибу необхідно вживати у вареному вигляді. Режим харчування дробовий, перед сном рекомендують легку вечерю (склянка молока).
Лікування хвороби Аддісона - замісна терапія гормонами наднирників. Застосовують гідрокортизон та флудрокортізон. Гідрокортизон по 10 мг вранці і 5 мг всередину щодня після обіду (дорослим до 20-30 мг на добу). Флудрокортізон по 0,1-0,2 мг всередину 1 раз на день. При підвищенні артеріального тиску його дозу слід знизити. При гострому захворюванні (наприклад, застуда) або після незначної травми дозу гормонів подвоюють аж до поліпшення самопочуття. При оперативному лікуванні перед і (при необхідності) після операції дозу гормонів коригують. При захворюваннях печінки, а також хворим літнього віку дози препаратів слід знизити.
Лікування адреналової криза: показана термінова госпіталізація. Внутрішньовенно вводять 0,9% розчину натрію хлориду до усунення зневоднення, гідрокортизон. Клінічне поліпшення (що оцінюється в першу чергу з відновлення артеріального тиску) зазвичай настає через 4-6 годин після внутрішньовенної терапії.
При підвищенні температури (на фоні нормального артеріального тиску) призначають жарознижуючі засоби, наприклад парацетамол
При хірургічних втручаннях необхідно коригувати дозу стероїдних гормонів
Слід уникати інфекційних захворювань.

Прогоноз


При адекватної терапії хвороби Аддісона прогноз сприятливий. Очікувана тривалість життя близька до звичайної.

Етіологія


Успадковані дефект імунітету, що призводить до вироблення спеціальних білків - аутоантитіл, що зв'язуються з рецепторами на клітинах щитовидної залози-це викликає збільшення залози та стимуляцію вироблення гормонів щитовидної залози

Клініка


Скарги на загальну слабкість, підвищену дратівливість, нервозність і легку збудливість, порушення сну, пітливість, погану переносимість підвищеної температури навколишнього середовища, серцебиття, іноді болі в області серця коле або стискаючого характеру, підвищений апетит і, незважаючи на це, схуднення, пронос.
Порушення серцево-судинної діяльності проявляються у вигляді прискорення пульсу (пульс навіть в період нічного сну більше 80 за хвилину), підвищення систолічного і зниження діастолічного артеріального тиску, нападів аритмії. Судини шкіри розширені, у зв'язку з чим вона тепла на дотик, волога. Крім цього, на шкірі у деяких хворих виявляється вітіліго, потемніння складок шкіри, особливо в місцях тертя (шия, поперек, лікоть та ін), кропив'янка, сліди расчесов (свербіж шкіри, особливо при приєднанні ураження печінки), на шкірі голови - випадання волосся.
Виражено тремтіння пальців. Іноді тремтіння рук настільки виражено, що хворим ледве вдається застебнути гудзики, змінюється почерк і характерний ознака "блюдця" (при знаходженні в руці порожній чашки на блюдце видається деренчливий звук як результат дрібного тремтіння кистей рук).
Порушення з боку нервової системи виявляються дратівливістю, занепокоєнням, підвищеним збудженням, мінливістю настрою, втратою здатності концентрувати увагу (хворий швидко переключається з однієї думки на іншу), розлади сну, іноді навіть депресія і психічні реакції.
При дифузному токсичному зобі в більшості випадків є характерні зміни (блиск очей тощо) з боку очей. Очі розширені, що створює враження гнівного, здивованого або переляканого погляду.

Діагностика


Діагностика зоба здійснюється лікарем-ендокринологом
Підвищення концентрацій у сироватці крові Т4 та Т3
Збільшення поглинання радіоактивного йоду щитовидної залозою
Рівень ТТГ в сироватці крові низький
Визначення підвищеного титру стимулюють рецептори до ТТГ антитіл (80-90% хворих)
УЗД щитовидної залози

Лікування


Дієта при дифузному токсичному зобі: достатній вміст білків, жирів і вуглеводів; заповнення нестачі вітамінів (фрукти, овочі) і мінеральних солей (молоко та молочнокислі продукти як джерело солей кальцію); обмежують продукти і страви, що збуджують нернвую систему (міцний чай, кава, шоколад, прянощі)
Базовим препаратом лікарської терапії дифузного зоба є Мерказоліл. Дозування підбирається індивідуально. На фоні прийому максимальної дози мерказоліла можливо значне пригнічення синтезу гормонів щитовидної залози. У зв'язку з цим, починаючи з третього тижня застосування мерказоліла призначають разом з мерказолілом гормони щитовидної залози в невеликих дозах (тиреоїдин або L-тироксин) на 2-3 тижня з поступовою відміною їх при досягненні еутиреоїдного стану.
Одночасно з мерказолілом призначають бета-блокатори (індерал, анаприлін, обзидан).
Широко використовують заспокійливі препарати (бром, валеріану та ін.)
При середньо-і важких формах дифузного зоба застосовують вітаміни (А, С, В1, B2 В12, В15), кокарбоксилазу, АТФ, препарати кальцію.
Показаннями до оперативного лікування дифузного зоба є великі розміри зоба (45 мл і більше), непереносимість мерказоліла, рецидив захворювання після медикаментозної терапії, загрудінні розташування зоба.

Прогоноз


При дифузному токсичному зобі прогноз сприятливий. Більш ніж у 60-70% хворих ремісія настає під впливом мерказоліла. Часто ремісія настає самостійно або в результаті неспецифічної терапії. Численні роботи, опубліковані в 1920-40 рр.., Показують, що під впливом лікування, яке зараз можна розглядати як неспецифічне (санаторно-курортне лікування, фізіотерапія, бальнеотерапія тощо), у 80-90% наступала ремісія. Це можна пояснити опосередкованим впливом (імуномодулюючу дію) перелічених факторів на імунну систему і відновлення імуно-нервово-гормональних взаємин. Наведені дані підтверджують положення про можливість самостійного лікування при дифузному токсичному зобі.

Також дивіться: